血友病是一種凝血因子缺乏導致凝血功能異常、不易止血的疾病。輕度血友病常因一個小碰撞就會看到瘀青,拔牙或有傷口時就容易出血不止,比起一般人更容易出血。而血友病患的關節病變也相當常見,一般人走路或是爬樓梯都可正常施力用力,但這一類患者因凝血因子不夠就連平常不過的走路都會造成關節傷害及出血,導致疼痛或是卡住的僵硬感,這都讓病患很困擾。

合理的處理血友病出血問題是照顧血友病重點之一,對出血的問題如能及早發現,及早做治療就會減輕疼痛與不適及減少嚴重併發症的產生。血液腫瘤科主任林世強醫師指出,這類疾病患者關節處較容易出血受損,因此需要有效的凝血因子治療,否則會不斷的出血進而造成關節的變形,關節損耗太嚴重的患者就必須進行關節置換手術,不然日常生活會受影響產生很大的改變。

▲這次國內團隊也應邀至英國倫敦的Katharine Dormandy Haemophilia and Thrombosis Centre進行醫療個案深度討論,血液腫瘤科主任林世強醫師表示藉由這次的經驗分享與討論,受益良多。(圖/資料照片)

▲這次國內團隊也應邀至英國倫敦的Katharine Dormandy Haemophilia and Thrombosis Centre進行醫療個案深度討論,血液腫瘤科主任林世強醫師表示藉由這次的經驗分享與討論,受益良多。(圖/資料照片)

復健科蘇怡恬醫師表示,一般人開完刀的傷口癒合,在合理情況下復原狀態都是非常良好的,但血友病患者因為缺乏凝血因子,術後可能會出現血腫或是感染的風險,所以在術前的肌肉訓練,術中的開刀,術後的照護都需要更加注意與溝通。

根據觀察,血友病患者常擔憂運動過程中碰撞會增加出血的風險,因此活動量明顯較少,肌肉質量很差,在這樣先天不良的情況下要進行手術對於患者非常不利。以膝關節為例,在執刀前都強烈希望患者可以針對大、小腿的肌肉質與量進行訓練,除了有助於往後的復健過程,對於手術的進行也會比較順利。

骨科主任張至宏醫師指出,以膝關節手術為例,進行常見的關節固定術,膝蓋就無法自主行動,不見得對病患有利,以目前醫學技術而言,面對置換膝關節的技術已相當純熟,兩者相比,進行人工關節置換術相對比較好,但關節手術有很多種,首要是評估病患的關節狀態,選擇適合的關節手術來應對,再來就是團隊彼此詳細的專業討論及對病患的溝通,才能讓手術成功。

許多血友病病患對於侵入性治療相當反彈,不只是大型手術連注射治療也會感到非常害怕,認為只要是有出血疑慮的就不願意嘗試,但復健科蘇怡恬醫師表示,臨床上有一位病患,約莫29歲,平時兩條腿膝蓋會一直反覆出血,造成慢性滑囊炎,一般膝蓋彎曲呈90度,但患者膝蓋活動度極度不好,無法彎曲只能懸在空中,經由復健科超音波導引,把藥物局部注射於膝關節,治療後關節的活動度增加也沒有額外出血的狀況,經過三次的治療程後,一邊的膝蓋已經進步到可以彎曲的90度,疼痛以及不舒服的感覺也改善進步很多。

這次國內團隊也應邀至英國倫敦的Katharine Dormandy Haemophilia and Thrombosis Centre進行醫療個案深度討論,血液腫瘤科主任林世強醫師表示藉由這次的經驗分享與討論,受益良多,不論是術前的評估,復健科與血液科的合作,手術的執行,或是護理師如何在多科別中居中安排、整合及協調都提供了非常完整的臨床演練。尤其這次研討會是第一次加入復健科醫師一起進行討論,對於復健科在手術流程中扮演的角色,也比過去幾次會議達到更全面與深入的建議。